永久性右脐静脉-佛山市妇幼保健院

永久性右脐静脉

时间： 2015-09-24 22:27 信息来源：点击次数：

永久性右脐静脉也叫持续性右脐静脉，只是一种解剖结构变异而不是胎儿畸形，是指本来应该退化的右脐静脉没有退化，而本来不应该退化的左脐静脉却退化了。发生率约为0.2%~1%。

胚胎4周末，脐静脉有左右两条，并直接与静脉窦相连。以后脐静脉与肝血窦吻合，便失去了与静脉窦的连接。胎儿肝脏的发育增长使肝内的脐静脉纠缠、打结，最终退化。但是，左脐静脉并不退化，反而集中了所有从胎盘回流至胎儿的静脉血。当左脐静脉与门静脉左支相连进入肝脏后，一部分血液经门静脉右支进入右肝，大部分血液经静脉导管直接回流入下腔静脉及右心房。如果右脐静脉不退化，反而左脐静脉退化了，此时，右脐静脉进入肝脏后经吻合支再进入左肝叶。同时，它还直接与静脉导管相连，这样就形成了持续性右脐静脉。造成这一过程的原因尚不清楚。极少数右脐静脉还可越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连，引起血流动力学异常。

绝大多数持续性右脐静脉不合并胎儿畸形，仅少数可能会合并胎儿畸形，例如脑积水，单脐动脉，短肢，房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉缩窄，气管食管瘘，尿道下裂，肾移位，内脏反位，肠旋转异常，无肛畸形等。如果右脐静脉直接与下腔静脉或右心房，甚至髂静脉相连，这种情况往往可合并多发性畸形，如房室通道、心律失常、单脐动脉、肾盂积水、肾缺如、脉络膜囊肿、胸腔积液、半锥体、指趾异常等，甚至是染色体畸形。

超声表现

超声表现：正常胎儿在经胃泡腹部横切面上显示脐静脉，可见脐静脉转向胎体的右侧，长管状的胆囊位于脐静脉的右侧。持续性右脐静脉则显示脐静脉进入肝脏后转向左侧，胆囊位于脐静脉的左侧。严重的脐静脉发育异常则显示脐静脉直接进入下腔静脉，未见静脉导管声像，肝脏缩小。

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