乳腺癌是全世界女性中最常见的恶性肿瘤之一,其发病率已经占女性恶性肿瘤的第一位。随着生活环境、生活方式和饮食结构的改变,世界各地乳腺癌的发病率显著上升,在我国,乳腺癌的发病率和死亡率也正逐年升高,并逐渐呈现出年轻化的趋势,严重威胁女性的身心健康。除了常见的好发部位外,乳腺癌同样也可以出现在腋下、腹壁等,甚至在会阴部。当然,发生在这些特殊部位的乳腺癌属于特殊类型乳腺癌。副乳腺癌是最常见的此种类型乳腺癌。

副乳腺癌(accessory breast cancer)的定义是指以副乳腺组织为原发灶的异位乳腺癌,属于一种特殊类型的乳腺癌,其临床病例及国内外报道均少见。因此,从它的定义我们不难看出,要了解副乳腺癌就必须先要知道副乳腺。副乳腺是什么呢?副乳腺是最常见的乳腺畸形,为正常乳腺以外任何形式出现的乳腺组织。副乳腺是由胚胎期乳腺始基退化不全发育而成,可发生于位于胸腹前壁两侧自腋部至腹股沟的原始“乳线”上的任何部位,尤以腋窝和腹股沟处多见,也有报道发现于会阴部,常对称分布。副乳腺的发生率约在 2%~6%之间,男性和女性均可出现,男女出现比例约为1:5,而且副乳腺还具有一定的遗传倾向。副乳腺与正常乳腺一样,可随月经变化而出现疼痛或肿胀,妊乳期加重而无乳汁分泌。同样地,副乳腺也可以形成肿瘤,其发病年龄与正常乳腺无明显差别。值得注意的是,副乳腺中发生的良性肿瘤具有较高的恶变可能,约为24% ~ 63%。因此,我们建议广大女性朋友,一旦副乳腺内发现肿块请及时就医,避免延误病情。

副乳腺癌作为一种发生在副乳腺的特殊类型乳腺癌,其发病率约占全部乳腺癌的 0.2%~0.6%,男女均可发生,男女发病比例约为1:12.4。目前,同其他恶性肿瘤一样,副乳腺癌的病因仍未完全研究透彻。一般认为,能引起乳腺癌的因素也可以引起副乳腺癌。副乳腺癌预后好于隐匿性乳腺癌及其他器官恶性肿瘤的腋窝淋巴结转移,但是其5年存活率较同时期治疗的乳腺癌低,这可能与发现时病期较晚有关;特别C-erbB-2基因过表达型,其早期复发的风险增加。由于该病在男性同胞中发病率较低,且男性患者对于乳腺疾病更容易忽视和误解,发现副乳腺癌的时间一般都偏晚,甚至错过最佳治疗时间,这也造成男性患者的预后通常比女性差。因此,广大男性同胞也应引起重视,对于在“乳线”部位出现的异常包块也需要及时就医。
由于副乳腺常常发生在腋窝部位,副乳腺癌发现时一般表现为腋窝下或腋窝前方质硬、边界不清的肿物,与皮肤粘连或与基底部固定甚至出现皮肤破溃。也有部分患者是因为副乳腺部位疼痛不适来就诊才发现的。对于老年患者来说,由于老年患者的乳腺腺体萎缩明显,副乳腺常常也不明显,因此老年患者的副乳腺癌更容易被忽略而造成漏诊。目前,临床常用的检查手段均可以发现副乳腺癌的存在。目前乳腺体检最常用的超声、钼靶X线摄影检查等在副乳腺癌检测中仍具有非常重要的意义。而乳腺MRI、CT、PET-CT等对于疾病治疗的帮助作用也不可忽视。
目前,副乳腺癌的诊断的确立需要以下几个方面:详细的病史、细致的查体、乳腺相关的辅助检查和准确的病理检查。特别是病理诊断对于副乳腺癌的诊断尤其重要。而病理诊断的关键在于癌组织是否起源于副乳腺:①癌组织必须来源于副乳腺组织,癌组织周围见到乳腺小叶结构或腺管结构;②正常乳腺组织无癌灶或有组织学不同类型的癌;③镜下见到导管内癌或小叶癌等原位性病变以除外转移性癌;④癌旁乳腺组织中见到大导管可除外乳腺腋尾部癌;⑤腋淋巴结内见到癌灶而结外无上述病理特征时应考虑乳腺癌的淋巴结转移;⑥符合乳腺癌的淋巴结转移特征但乳腺未及肿物者为隐性乳腺癌;⑦除外来源于其他组织的癌,如皮肤附件的大汗腺癌等。由于其较低的发生率,副乳癌目前仍无其特有的临床分期标准。副乳腺癌的病理也主要是以乳腺浸润性导管癌为主,其他少见病理类型也包括髓样癌、粘液癌和小叶癌等。而其鉴别诊断方面,也主要是同腋窝部位好发的恶性肿瘤鉴别,如乳腺尾叶肿瘤、皮肤附件肿瘤、淋巴瘤、隐匿性乳腺癌及其他恶性肿瘤的腋窝淋巴结转移等。
副乳腺癌的治疗同正常乳腺癌类似,一旦发现应尽早手术治疗,根据病理组织学分期及分子分型等决定术后化疗、放疗、内分泌治疗及分子靶向治疗等。副乳腺癌的治疗也随着乳腺癌治疗理念变化而改变。副乳腺癌的手术方法也经历了一个“由大到小”的过程。随着研究的增多和理念的改变,根治性手术如乳腺癌根治术、乳腺癌改良根治术逐渐慢慢应用逐渐减少,而肿物扩大切除术+同侧腋窝淋巴结清扫术则逐渐应用广泛开来。副乳腺癌与乳腺癌一样是一种全身性疾病,综合治疗是目前肿瘤治疗的主要模式,不宜盲目扩大手术范围,当今乳腺癌手术范围渐趋缩小,保乳手术已成为乳腺癌治疗的重要术式,且存活率和复发率与传统乳腺癌根治术和改良根治术相似,在不降低存活率的前提下保留乳腺良好的外形是广大病人意愿,如果切除无肿瘤的正常乳腺还有增加医患纠纷的可能。目前,副乳腺癌的手术方法多首选肿物扩大切除术+同侧腋窝淋巴结清扫术。除非副乳腺癌非常靠近乳腺或与乳腺相连,否则同侧乳腺切除已无必要,且并没有足够证据表明副乳腺癌患者切除正常部位的乳腺会更有益处。由于副乳腺癌发病部位多位于淋巴及血运丰富的腋窝及腹股沟,易早期发生远处转移及扩散,所以对于术后辅助治疗应予以重视。由于副乳腺癌多发生于近腋窝处,多容易较早发生淋巴结转移,化疗、放疗等辅助治疗的指征应当适度放宽。
(作者:范旭龙医师)