每天医院内会经常碰到因为抽搐前来就诊的患儿,但大部分抽搐为热性惊厥,特别是经常发热抽搐的患儿,家属更加不以为然。但在上个月初,我院儿科收治了一个因反复抽搐入院的患儿,而且该患儿病情还不容乐观。
小明是个1岁多的小孩,平时身体棒棒的,可是就在上个月,她突然间出现了抽搐,在短短半个多月里就抽了十余次,起初家属以为是热性惊厥,但抽的次数跟频率越来越频繁。可把家里人吓坏了,于是急忙送到我院儿科就诊。经过一系列的检查,确定小明得的是自身免疫性脑炎,现在经过将近1个月的治疗,小明每天的抽搐发作频率已经明显减少了。
什么是免疫性脑炎?
据我院儿科神经专科专家刘志刚主
我院儿科第一例抗NMDA受体脑炎
起病早期,小明只有发热、呕吐、腹泻的表现,接而出现抽搐,由次数稀疏逐渐变为频繁发作,随后精神异常兴奋,不自主运动越来越多,并且有意识障碍等异常精神症状。脑电图结果提示:清醒时全导弥漫性波。脑脊液抗NMDA受体结果是阳性的。小明得的就是抗NMDA受体脑炎,是我院儿科第一例抗NMDA受体脑炎。
抗NMDA受体脑炎的主要临床表现
儿童抗NMDA受体脑炎的性别差异与成人一致,女孩比男孩多发。部分病例有前驱感染症状,包括发热、头痛、呕吐、腹泻或上呼吸道感染症状等。此后疾病临床进程和转归常呈阶段性。第1阶段为起病后10~20 d,前驱感染后半个月左右患儿出现精神、行为障碍,如焦虑、异常行为、妄想、幻想、记忆障碍、惊厥发作,并出现失眠;之后进入疾病第 2 阶段,患儿逐渐出现意识障碍、面部、肢体或躯体不自主运动、手足徐动,严重者出现昏迷、呼吸和自主神经功能障碍。而运动障碍是该病最具特征性的症状,表现多样,常常表现为口面部、肢体的不自主运动,少数患儿表现为运动减少。
抗NMDA受体抗体主要在蛛网膜下腔合成,患儿血和脑脊液中均可检测到抗NMDA受体抗体,故建议有反复抽搐发作的患儿尽可能配合医生完善脑脊液检查,以便医生评估病情。关于影像学方面,儿童患者磁共振成像(MRI)异常率较成人患者低,仅31%~45%的患儿有MRI异常。而脑电图异常几乎见于所有患儿,表现为非特异性弥散性δ、θ频率慢波背景,偶尔可见癫痫样放电和电发作。
目前小明的病情逐渐恢复中,刘志刚主任医师介绍:抗MNDA受体脑炎临床恢复慢,常需数月。大部分的患者可完全康复或仅遗留轻微残障。一部分患者可复发。
在儿科的诊治当中,引起反复抽搐的原因多种多样,而该疾病在发作过程中脑电图的异常是具有明显特异性的,所以建议家庭当中有抽搐发作史的小孩尽量完善脑电图检查以进一步了解情况。
自2015年7月以来,我院儿科住院部开设“一日病房”,对反复抽搐患者进行长程(连续15个小时)脑电图监控,以便对抽搐发作疾病做进一步鉴别。负责儿科长程脑电监测的神经电生理技师吴本泽介绍,长程脑电图监测需要从第一天的下午3点到第二天的上午8点共15个小时,监测对象主要有以下症状:各种形式的抽搐、意识改变、运动功能异常、睡眠障碍,包括失眠、夜惊醒、梦魇、梦游、发作性睡病和睡眠肌阵挛等脑部疾患及发作性疾病。检查过程无痛、无刺激、无辐射,对患者身体没有任何危害和影响。
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