完全性大动脉转位,也称D型大动脉转位,是指房室连接一致,而心室大动脉连接不一致,即解剖右心室与主动脉连接,解剖左心室与肺动脉连接。完全性大动脉转位是一种常见的紫绀型先天性心脏病,约占整个先心病的5%,是新生儿期最常见的紫绀型先心病,最易发生心力衰竭,死亡率最高。
临床表现:1.青紫:出现早、半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内。随着年龄增 长及活动量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性紫,上支青紫较下肢重。2.充血性心力衰竭:生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。3. 体检发现:早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第2心音,若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生杂音。一般伴有大的室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压,但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显,而心力衰竭少见。
由于不同年龄、不同病情患儿的手术方式不同,术前完整而准确的诊断十分重要。心血管造影是诊断先天性心脏病的金标准,但因具有创伤性,复查随访不方便,临床应用受限。超声心动图技术具有简便、无创的优点,已广泛用于各种先天性心脏病的诊断。
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