胎儿肺囊性腺瘤样畸形也称为先天性肺囊性腺瘤样畸形，是由于一种末端支气管的过度生长，在肺实质内形成界限明确的病变，它可双侧发生，但相当罕见，只占CAML病例中的2%。典型的病变是单侧且只影响一叶，通常有肺变形及纵隔移位。病理组织学上按Stocker分类，分为三型，Ⅰ型：表现为有限数目的大囊肿，其直径大于2cm，囊壁厚，光滑，在这些囊肿间可见正常肺实质；Ⅱ型：是由多数直径小于1cm的囊肿所组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织；Ⅲ型：是由许多显微镜下所见密集的小囊肿填塞，其典型声像图表现为非囊性的实性病变，这种病变常占据整个肺叶或肺的某一叶。
　　本文所讨论病例均为中期妊娠胎儿。例1与例3均为双侧病变，声像图表现为双侧肺肿大，回声明显增强不均，呈实性表现，肿大肺组织压迫横膈，使其向反向凸出，呈膈肌反转，心脏受挤压。两例均有大量腹水，可能是由于心脏受压，下腔静脉血液回流受阻所致。另外例1还合并有胎儿脑积水及羊水过多；例3则有胎儿头皮水肿。例2为单侧病变，声像图表现为左肺回声增强不均，肺肿大，另有一偏下叶的囊肿，因病变发生于左肺而使纵隔移位，心脏被推挤向右侧。作者在检查过程中先发现了心脏右移，继而注意到左肺的病变。
　　胎儿肺囊性腺瘤样畸形与其它肺异常及胸内异常的鉴别：
　　1.肺隔离征(Pulmonary Sequestration,PS):肺隔离征也是一种肺内的实性病变，需要与CAMLⅢ型鉴别。肺隔离征是一种外科可矫治的疾病，后者是一种致命性疾病。肺隔离征是一种肺实质形成的肿块，其生长与正常肺分离，而且不与气道及肺动脉相通，它异常的血供多来源于体循环的降主动脉、胸主动脉或腹主动脉分支，其常为单侧发生，常见部位为左肺后部及基底段。声像图表现在胎儿胸内有均匀的包含有明显血管的高回声团块，常并发羊水过多，胎儿水肿。超声检查中如发现胎儿肺内实性肿块中见到明显的多普勒血流，首先应考虑肺隔离征，彩色多普勒血流超声显像对诊断有所帮助。如果连续做胎儿超声监测，可能会发现肺隔离征肿块的大小及回声随孕周增大而退化，此为鉴别要点。因此，在连续的超声检查中，详细测量肿块大小，可能有助于诊断。
　　2.先天性气管囊肿，其位于肺内或纵隔，常与气管和支气管密切相联，肺内囊肿好发于下叶。超声声像图表现为肺实质内孤立的囊状结构，沿着纵隔与气管相连，可单发或多发。一般来说，超声图像难与支气管囊肿与肺囊性腺瘤样畸形Ⅰ型作出鉴别，需组织学检查明确诊断。
　　3.先天性隔疝；是腹腔脏器经横膈膜缺损突入胸腔所致的一种严重胸内异常，常发生于单侧，以左侧多见。超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，在检查过程中可见经横隔膜缺损疝入胃泡大小的变化及肠管的蠕动。左膈疝时心脏可被推挤向右侧，妊中期检查，常先发现心脏有移位，而后发现左膈疝存在。如为右侧膈疝，可有部分肝脏疝入胸腔。
　　胎儿肺囊性腺瘤样畸形，是罕见的一种较严重的肺组织异常，尤其Ⅲ型预后不良，需终止妊娠，Ⅰ型和Ⅱ型在出生后，可做整肺切除或肺叶切除术。因此，产前超声检查对于早期发现胎儿肺内异常，提高胎儿生存质量起着至关重要的作用，对于优生优育也有重要意义，是其它产前检查所不能替代的。