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胎儿肾积水

时间: 2016-11-19 21:31 信息来源: LIU 点击次数:

胎儿肾积水是指胎儿集合系统扩张。集合系统接收肾脏浓缩的尿液经输尿管和膀胱将尿液排出的连接点。肾积水亦可认为是肾的肿胀或水肿。通常在产前的超声常规检查可以发现,并经泌尿或儿科医生诊断。

在美国,每年有三百万的母亲产前超声检查,而肾积水是最常见的异常。可发现4.2万(1.4%)胎儿有肾积水,产科和儿科泌尿医生通常必须面对这个产前胎儿肾积水的诊断。

由于超声的普及应用,可以清楚看到肾集合系统。但无法确定是否梗阻。而且这类肾积水在新生儿有近一半的肾积水可消失。而剩下的一半则在诊断的范围。主要的是UPJ64%),而其它(34%)则为膀胱输尿管返流(VUR)、巨输尿管症或后尿道瓣膜。UPJ梗阻主要是涉及肾脏到输尿管的集合系统连接或结构,尿流梗阻可能导致感染,疤痕和长期肾损害。返流则是另一个重要的因素。总而言之,是一种膀胱尿液返流至肾脏的逆流。如果尿液有细菌感染,则有可能导致感染、疤痕和肾脏损害。


胎儿泌尿系统的生理发育

在出生后,突然增加了心脏输出并产生了肾血管阻力。随之肾脏进入一个过渡的生理期。在这个时期,肾血管阻力逐渐下降,总肾血流增加。肾小球滤过率(GFR)增加。在生命的前6个月里尿液浓缩能力逐渐得到加强。

由于在新生儿期主要特征是成熟和发育。因此任何对肾脏的损害,在这个时期,最终都引起肾脏结构和功能损害。最终的结局导致梗阻性的尿路疾病,导致肺发育不良和肾脏畸形。


产前影像学

尽管超声的普及应用,但在母胎医学领域是否要用妊娠超声(宫内)仍然存在着争议。超声明确的指征包括高龄产妇、母亲的AFP增高,或有畸形的孕史。不论是否有争议,当妊娠超声检查某些基本的内容必须涵盖在内。

这些内容包括:

1. 评估胎儿的大小和成熟度

2. 羊水容量

3. 标准测量 包括胎头、脊柱、心脏、肺、四肢和腹部

4. 评估肾脏 包括位置、大小和质地

5. 输尿管和集合系统的轮廓

6. 膀胱容量、壁的厚度和排空

7. 其它盆腔器官

8. 外生殖的轮廓


胎儿肾脏可在妊娠14-15周可见。孕20周可见肾脏内部结构。正常的胎儿输尿管超声无法看到,实际泌尿生殖畸形的发生率,在超声检查为2%

肾积水是产前超声最常见的异常,大约50%在产前发现,当胎儿肾积水超声发现后,并不能确定是否有梗阻。这也表明胎儿的肾脏发育是有弹性的。


胎儿肾积水原因

最常见胎儿肾积水是JPJO。其特征是肾盂扩张呈不同程度的变化。UPJO常见的原因是输尿管近端内在的狭窄。狭窄可能是输尿管的疤痕或狭小。有时,有索带或血管压在肾下极输尿管造成梗阻,被称之为“横跨血管”。

当发现沿肾盂的输尿管扩张时,需要鉴别诊断是膀胱输尿管返流,还是UPJO。男性伴有典型的肾盂输尿管积水同时伴有巨大薄壁的膀胱和正常的肾实质常常认为是以巨囊—巨输尿管作为主要特征。

肾盂输尿管积水的产前征象与另一些疾病相关,如后尿道瓣膜,梅干腹综合征和重复畸形,如异位输尿管或输尿管囊肿。  

当发现为男性胎儿有如下征象时,可诊断为后尿道瓣膜:双侧肾盂输尿管积水,厚壁和中度扩张的膀胱,扩张的后尿道和肾结构的改变以及羊水容量减少。

另一些泌尿生殖诊断的疾病可在胎儿其间进行,包括肾发育不良、多囊性肾发育不良、肾不发育、肾发育不全、肾囊性变、膀胱/泄殖腔外翻、外生殖器畸形等。


胎儿治疗

胎儿期的治疗在过去15年已经有了许多变化。目前仍然存在着很大的争议。一旦诊为胎儿肾积水,系统的超声检查是必要的。更多的侵入性诊断检查也是必需的如羊水诊断、PUBS和绒毛膜活检。

依据超声很难判断胎儿的肾功能。肾脏组织的外形能够提供重要的直观形态。但还不是一种十分简单的预测肾损害现有状态的方法。一种潜在的有用技术是胎儿膀胱尿液的穿刺抽吸。这样尿液被直接从胎儿膀胱排出。

在过去25年里,有很多类型的胎儿干预性治疗,包括不同程度地应用静脉镇静剂,局部麻醉和超声引导等。

然而到目前为止,还没有准确的数据支持常规的应用胎儿的干预性治疗,因为对每个个体需要作出计划,需要在与病人和整个家庭进行任何胎儿干预性治疗前,解释潜在的危险、好处和缺点。 

生后的肾积水治疗

首先,最重要的是处理包括羊水减少,生殖器畸形和其它畸形对新生儿期的影响,以及分娩和新生儿的处理。分娩后,第一步直接的生理检查排除相关畸形,通常是泌尿科医生交待X线检查称行VCUG,即缓慢注射造影剂进膀胱造影,然后排空膀胱,这项检查有助于检查膀胱的畸形和尿路返流是否存在。

大多数病例,出生的检查可以在门诊进行。伴有中度肾积水的小儿可以在家观察,用阿莫西林,无须进一步住院检查。超声检查需在生后3日之后进行,因为新生儿生后脱水,而影响对肾积水的判断。第一次的超声检查常在生后3-4周、持续预防性应用抗生素后进行。

我们仍倾向于Mandell Retik指南生后行排空的肾盂输尿管造影(VCUG),当胎儿肾盂扩张大于8mm,并存在输尿管扩张,VCUG就需要做。即使超声显示生后肾积水已经消失,VCUG仍需要做。处理有争议的方面是是否所有的具有任何轻度的肾积水都需要做VCUG。当VCUG检查结果出来,有经验的小儿放射科医生需要对泌尿系统疾病作出判断。当VCUG显示无返流,如果高度怀疑有返流或排空不完全时,重复的囊内灌注是必需的。

当生后超声显示严重的肾盂扩张(大于1.2cm)且有输尿管扩张。尿路造影是对肾梗阻和功能的评估的必要手段。理想的年龄是在生后一个月,锝99mMAG3核素扫描也是一种必要选择。

由于UPJ引起的生后泌尿系统梗阻而导致外科治疗尚有争议。但目前的治疗大多数是安全有效的。争议主要是在是否需要外科治疗和手术时机上。大多数的争议源于超声和影像学不能精确评估肾脏的梗阻和功能。总的来说,大约有25%的小儿存在着肾脏功能减退或肾排空障碍,最终需要外科治疗。不同的处理包括进一步的保守观察。当核素扫描检查证实有排空障碍时手术治疗任何梗阻。

UPJO治疗的良好前景仍然在发展,因此对它的认识不断加深和治疗原则的建立,减少了感染的发生和改善生活质量已经被大家所关注。

                       其它相关研究

大多数的良性肾积水在出生前都能自行缓解,相对中、重度肾积水很少在宫内自行缓解,可以加重或没变化,胎儿的持续性肾积水仅有少部分在生后需要外科治疗。这个提示有助于向病人解释,其胎儿肾积水存在的意义。

3.3%需要在新生儿外科治疗,88%在左侧

新生儿泌尿畸形发生率为5%25%为产前诊断发现,约4%在产前死亡。

胎儿先天性畸形的普遍发现,导致对少儿泌尿性疾病的认识更进一步,换句话说,在小儿临床检查和治疗中的新问题已经导致了更多的矛盾,精确的超声检查取决于操作本人。导致误诊的重要因素包括羊水过少和罕见的畸形。胎儿肾积水的本质是多因素的。努力获取并存的阳性征。包括输尿管扩张或膀胱发育异常是精确诊断的基础。羊水容量过少是评估胎肾功能的指定标准,胎儿尿生化分析在诊断胎儿预后方面可能更可靠。

肾盂扩张并不意味着梗阻,但如果其它参数都提示有梗阻,建议尽早外科治疗,以防梗阻损害发育不良的肾脏。因为生后一年内手术治疗肾脏功能可以得到良好的恢复。

1%的新生儿有产前诊断肾积水或典型的肾盂扩张。肾积水常由于非梗阻性因素引起。其病理的典型特征是直接相关的肾盂的大小且90%的前后径大于2cm,需要外科手术治疗或长期的泌尿外科治疗,出生后需要长期抗生素预防和肾图及排泄性肾图检查。小儿泌尿肾脏的评估有助于计划性的诊断和治疗,胎儿肾积水的产前认识使得新生儿期泌尿疾病诊断和治疗得以可能,并能防止并发症包括肾盂肾炎和梗阻的发生。


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