小梅（化名）是一对双胞胎宝宝的妈妈，几年前生完宝宝医生就告知她的其中有一个宝宝是G6PD缺乏症（蚕豆病），可她万万没想到这种病是自己遗传给宝宝的，而且因为自己不知道有这个基因乱服了保健品，4月25日，小梅（化名）突然成了“黄人”，还拉出“酱油尿”，差点惹了大祸。

    小梅今年34岁，是一对双胞胎男孩的妈妈，生了宝宝后，医生告知她其中的一个宝宝有G6PD缺乏症。“当时，宝宝脸色很黄，家里人都说是新生儿黄疸，过了两天都不好，我们就赶紧去了医院，被告知是G6PD缺乏症，好在救治的及时没有留下什么后遗症，在生活中我们都非常注意，到医院看病也会告诉医生这个问题，但从来没想到我自己也是这个病。”问及此次病史，小梅说，前不久老公的朋友介绍了一种保健品，类似大蒜汁提取物一样的饮品，介绍说吃了后可以增强体质、杀灭身体里的细菌，当时和小梅一起服用的还有自己的家公。“服用了几天后家公没有太大反应，但我的脸色就越来越黄，感觉整个人都非常乏力。”

    4月23日，小梅肠胃开始不舒服，并出现腹泻的症状，第二天腹泻症状消失，但却拉出了酱油尿，这才意识到严重性。“感觉好像酱油的颜色，头晕眼花，路都走不动了，就赶紧坐车到市妇幼看诊。”“刚来的时候脸色非常黄，接近于香橙皮的颜色，黄疸三项提示总胆红素及间接胆红素均异常升高。”我院内科李妙根医师介绍，接诊时小梅的总胆红素 332μmol／L，而一般成年人总胆红素正常值是3.42～20μmol／L，间接胆红素 302μmol／L，血常规提示HGB 84g/l。“患者的总胆红素比正常值高出了97倍，考虑“溶血性黄疸”收入内科住院。”

     经检查，小梅为“G6PD缺乏症(蚕豆病）、溶血性贫血、溶血性黄疸”，医生立即给予补液、碱化尿液、稳定细胞膜、激素冲击、输血纠正贫血等对症治疗。经过及时对症治疗，小梅动态复查黄疸三项逐渐下降，血常规提示血红蛋白也很快降了下来，考虑到患者血色素才 59g/l，医生及时为其输血纠正贫血。3天后小梅的黄染症状消退，尿液从酱油样尿恢复正常，黄疸指标基本正常，血色素也稳定下来了。

    G6PD缺乏症是“葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症”的简称，是一种遗传性溶血性疾病，表现为两种类型，一种是G6PD缺乏溶血病患者，另一种是G6PD缺乏致病基因携带者（只遗传给后代，自己很少发病）。李妙根医生介绍 ，G6PD缺乏症有遗传性，40％以上的病例有家族史。临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。发病时，患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

    我院内科病区主任肖磊副主任医师提醒，G6PD缺乏症是一种急性溶血性疾病，需在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。“我们不赞成有这种疾病的患者自行到药店买药或服用保健品。”