在胎儿时期，左右各有一个上腔静脉，随着胚胎的发育，左上腔静脉逐渐退化吸收形成一个纤维条索，而右上腔静脉持续存在就是出生后的上腔静脉，有一部分孩子左上腔静脉不发生吸收，所以在出生后仍然存在左上腔静脉，经冠状静脉窦回流至右心房，即永存左上腔静脉。

 根据胚胎发生机制和解剖特点不同，永存左上腔静脉多被分为４型：Ⅰ型为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房；Ⅱ型为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路，产生右向左的分流；Ⅲ型为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流；Ⅳ型为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入 左心房。Ⅰ型最多见，约占９０％，此型若不伴有其他心血管畸形，则无血流动力学改变。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血直接汇入左心房与氧合血混合，出生后临床上常表现为不同程度的发绀。

    大部分单纯永存左上腔静脉胎儿出生后无临床症状，不需要治疗，预后好。少部分单纯永存左上腔静脉胎儿出生后临床上会出现不同程度的发绀，需要手术治疗。永存左上腔静脉胎儿的预后主要取决于是否合并有其他畸形。若永存左上腔静脉合并某些复杂先天性心脏病、心外畸形等，则预后差。