简单解释就是出生时就有的色素痣。根据痣的大小，又可以分为先天性小痣和先天性巨痣；一般直径小于患者手掌的称为先天性小痣，大于的称为先天性巨痣。先天性痣与后天性痣最主要的区别在于先天性的恶变几率要高一些。
痣的恶变一般发生在成人期，有研究认为先天性巨痣恶变率在10%左右。有一些发生部位比较特殊，比如发生在眼睑，包皮龟头等部位时可以形成外观独特的“分裂痣”。先天性巨痣因为体积庞大，多难以手术切除，因此定期检查是非常有必要的。先天性小痣恶变几率要低很多，但如果出现异常变化也应手术切除。
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