定义：川崎病（Kawasaki病）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的急性婴幼儿发热性疾病，伴皮肤黏膜病变及颈部淋巴结肿大。发病年龄多在5岁以下，半数在2岁以下。

主要临床表现：①嘴唇开裂并伴有红斑，草莓舌，和/或口腔及咽粘膜红斑；

 ②双侧结膜充血，无分泌物；  ③皮疹：斑丘疹、弥漫性红皮病或多形性细胞瘤样红疹；

 ④急性期手足出现红斑和水肿，和/或亚急性期出现甲周脱皮；

 ⑤颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm），通常表现为单侧。 ⑥冠状动脉瘤。 ⑦周围动脉瘤。

其他临床表现：①心脏（心肌炎、心包炎，瓣膜炎）②肺（支气管炎、间质性肺炎）

③肝（肝炎、黄疸、胆囊积水）④胰腺（胰腺炎）⑤胃肠道（腹痛、呕吐、腹泻）

⑥无菌性脑膜炎    ⑦关节炎

临床诊断标准：

依据发热5d以上和≥4项主要临床特征（①-⑤项中）确诊KD。

对于＞4项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时，热程4d即可以诊断；

对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3d作出诊断。

超声诊断：

1、冠状动脉改变:Z值2.0～2.5是近端冠状动脉的临界值，远端冠状动脉及其他非冠状动脉血管 ≥相邻内径的1.5倍定义为异常

2、急性期可见心包积液少量至中等量积液出现于发病4～7天。

3、左室内径增大(房室腔扩大：房室腔扩大或心脏普遍扩大呈球形?，二尖瓣、三尖瓣反流。

4、出现心功能变化及节段性心肌运动障碍，左室后壁运动幅度明显减低，心电图示典型急性心肌梗死表现。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。

5、CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。

依据Z值对冠状动脉异常的评估：

（1）无受累： Z值＜2；

（2）仅扩张： Z值2～＜2.5；或初始Z值＜2，随访中Z值下降幅度≥1；

（3）小型冠状动脉瘤： Z值≥2.5～＜5；

（4）中型冠状动脉瘤：Z值≥5～ ＜10，且内径绝对值＜8mm；

（5）巨大冠状动脉瘤： Z值≥10，或内径绝对值≥8mm。

急性期心血管评估建议：

（1）考虑 KD即应完善超声心动图检查。

（2）应留取冠状动脉图像，测量管腔内径，并计算BSA 校正的Z值；

（3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检查；

（4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5），至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓，直至管腔内径不再扩展；

（5）在动脉瘤快速扩张期未能及 时升级血栓预防方案是KD主要的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张 期每周2次超声心动图检查， 45d内每周1次，之后每月1次，直至病程3个月。