近日，3岁的小杭血色素降至8g/L，而该年龄段正常值为120g/L以上，情况非常危急，我院急诊团队立即启动绿色通道，让这名极重度贫血患儿转危为安。

小杭的贫血为什么会这么厉害呢？原来小杭出生后3个月就被确诊为重度β地中海贫血，已定期输血治疗8次，近2年因为家庭经济条件的原因，没有进行规律输血治疗。最近几天，小杭反复出现发热，7月23日下午2点半原本活泼的小杭突然不省人事，呼叫不应，不断呻吟。这可吓坏了小杭的爸妈，他们赶紧拨打了120急救电话，我院急诊科立即出车赶赴现场。

“接到小杭时，我们都被吓了一跳，他全身惨白毫无血色，跟一张白纸一样，测量血压仅有74/51mmHg，刺激无反应，初步判断是因为极重度地中海贫血合并休克、昏迷，这种危急情况随时都会出现心跳呼吸骤停，抢救不回来。”急诊科贺艳军主治医师回想当时情景心有余悸。

“在救护车上我们就启动了应急预案，立即让输血科紧急备血，并进行开放静脉通道输液纠正休克、吸氧等紧急处理。”到医院后紧急进行了血常规、血气分析等检查。

检验科回报血红蛋白（又称血色素）仅8g/L。天啊！这个数值让在场抢救人员都倒吸了一口凉气。正常3岁小孩的血红蛋白是120g/L以上，意味着小杭的血红蛋白仅为正常小孩的1/15。连工作了40多年的老儿科主任都表示没有见过这么低的血红蛋白值。经检验科李凯主治医师检索，这是我院有史以来血红蛋白值最低的患者。

小杭的肤色跟正常人的比较，显著苍白

除了血红蛋白值严重低下外，血气分析提示小杭有严重代谢性酸中毒，PH值仅有6.77（正常7.35-7.45），凝血功能严重异常，经皮血氧饱和度88%，检验科连报了2个危急值，意味着小杭随时可能有生命危险。

经过急诊科抢救团队紧急输血、气管插管、纠正酸中毒等治疗后，小杭的生命体征逐渐平稳下来，目前在我院ICU继续治疗。

小杭在紧急输血治疗

据文献报道，人群中地中海贫血受累人口超过2亿，广东省是地中海贫血的高发区，在广东省β地中海贫血的人群携带率为2.54%。其病因是由于基因缺陷，不能合成完整的、比例正常的珠蛋白肽链，从而导致合成的血红蛋白结合不稳定，变形能力差，被破坏增多，临床症状特点为慢性进行性溶血性贫血。

重型β地中海贫血的症状通常在患者几个月大时开始显现，可包括皮肤苍白、行为古怪或烦躁不安、生长情况不如预期好、腹部肿胀、肝脾大、皮肤或眼白变黄、面部或头颅的骨骼比正常人宽等特殊面容。

重型β地中海贫血确诊后需靠积极输血来维持生命，应从早期开始，坚持长期、规范输血，使血红蛋白维持在90 g/L 以上，从而不影响患儿生长发育，减少骨骼病变发生率。如未进行骨髓移植，或不规律输血、去铁治疗，多在儿童期因严重贫血、心力衰竭、全身脏器衰竭或继发感染而死亡。

地中海贫血的预防可采取三级预防策略。其中，一级预防是通过婚前、孕前优生检查，及早发现夫妇双方地中海贫血的基因携带状况，针对性制定孕育计划；二级预防是实施产前诊断和遗传咨询，明确胎儿地中海贫血基因的类型，避免重型地中海贫血患儿出生；三级预防是开展新生儿疾病筛查，促进患儿早诊、早治，预防和减轻疾病对患儿身心的影响，改善患儿的生命和生活质量。

目前我院产前诊断中心可对地中海贫血进行产前诊断和遗传咨询，在地中海贫血诊治方面具有丰富的临床经验，曾获佛山市科技进步奖三等奖。如果您是地贫基因携带者，请在孕期咨询医生。

来源：急诊科 贺艳军

编辑：宣教科新媒体编辑部