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你好,G6PD!

时间: 2021-03-23 16:53 信息来源: 转载 点击次数:

       近期,电影《你好,李焕英》获得了很高的票房,电影中的“李焕英”也是现实生活里无数母亲的缩影,她们同样平凡而伟大,给予我们温暖和力量。蚕豆病高发期即将到来,妈妈们该如何保护“蚕豆”宝宝的健康呢?请看接下来的文章,让我们一起认识下G6PD

一、什么是G6PD?

G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,存在于人体内红细胞中,是协助葡萄糖进行新陈代谢的酶,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红细胞免受氧化物质的威胁。

二、什么是G6PD缺乏症?

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性红细胞缺陷性疾病,G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,从而最终引起溶血性贫血的。

三、G6PD缺乏症一定会遗传吗?

不一定!

会不会遗传到下一代要看具体情况


1.如果父亲未受影响(健康)且母亲是携带者(无临床症状):

两个孩子中的一个女儿将成为携带者

两个儿子中的一个将是G6PD缺陷


2.如果父亲是G6PD缺陷者,而母亲则不受影响:

所有的女儿将成为携带者

所有儿子将不受影响


3.如果父亲是G6PD缺陷者,母亲是携带者

两个孩子中的一个女儿将患有G6PD缺乏症

两个孩子中的一个女儿将成为携带者

两个儿子中的一个将是G6PD缺陷

两个儿子中的一个将不受影响


4.如果父亲未受影响,而母亲缺乏G6PD

所有的女儿将成为携带者

所有儿子都将缺G6PD


5.如果父母双方都缺乏G6PD

所有女儿都将缺乏G6PD

所有儿子都将缺G6PD 


四、G6PD缺乏症的临床分型有哪些?


     根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型:伯氨喹型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、感染诱发的溶血和先天性非球形细胞性溶血性贫血。

五、怎么知道宝宝有没有G6PD缺乏症?

妈妈们不用担心,全国多个省份已将G6PD列入新生儿疾病筛查常规项目,医院会在宝宝出生72小时后采宝贝足底的三滴血进行G6PD缺乏症筛查试验,筛查结果会及时告知您,也就是说妈妈们在宝宝刚出生就可以知道宝宝是否有G6PD缺乏症啦。


六、G6PD缺乏症的临床表现


       大多数G6PD缺乏个体没有症状,并且在稳定状态下不会发生溶血。

      但是药物、某些食物和急性疾病(尤其是感染)可能会引发急性溶血发作伴溶血性贫血,病情严重的罕见个体通常会发生慢性溶血。

七、G6PD缺乏症的患者用药有哪些禁忌呢?

      请看下图,需要提醒的是下图所列不一定齐全,也有可能会增加。慎用的药物使用时也请按正常剂量使用。

G6PD缺乏症重在预防,只要避开这些食物和药物,就不会发病。还要为患儿制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生,针对病情合理用药。

蚕豆病的发生与遗传有关,而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物,可导致蚕豆病的发生。蚕豆病患儿应禁食蚕豆及其制品,并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地,不要在衣橱和卫生问里放除臭丸,不随便服药,避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等,就诊时及时告知医生G6PD缺乏症病史,方便医生针对病情合理用药。




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