近期，ICU成功救治了多名自身免疫性溶血性贫血患儿。这些患儿均有不同程度的黄疸、重度贫血，血尿、血液中存在特殊抗体、输血风险高等因素，ICU医护团队对症处理、精准施救，创造了一次又一次生命的奇迹。

    自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生红细胞自身抗体，通 过抗体或补体途径介导红细胞破坏增多，超过骨髓红系代偿 增生能力所致的一组溶血性贫血的统称。AIHA 于整个儿童期 均可发病，发病率无明显种族差异。

AIHA 的症状和体征与其他类型溶血性贫血相同。症状严重程度取决于溶血严重程度和发生速率。轻症者可无症状（仅化验显示轻度贫血），严重者可存在重度～极重度贫血，甚至危及生命。大多数 AIHA 患儿有贫血相关的症状和体征，如无力、乏力、呼吸急促、头晕、苍白和/或溶血相关症状和体征，如黄疸、茶色尿、酱油色尿等。其他非特异性症状包括腹痛或发热。CAD 患儿最常见的表现可有寒冷后红细胞凝集相关症状如肢端发绀（即指尖、脚趾等肢端最远端和耳鼻皮肤变为深紫色到灰白色）；温暖时症状消失。排出葡萄酒色、可乐色和黑色血红蛋白尿常提示有冷抗体型 AIHA 导致的血管内溶血，如 CAD 或 PCH。如果贫血缓慢发生，则心血管系统可以良好代偿；而急速发生极重度贫血时则会导致氧供不足的心血管失代偿表现。

           治疗该类患儿是非常棘手的，该不该输血，什么时候输血？

         （一）一般处理：如果贫血不严重且没有心衰表现，可在门诊治疗；而急性起病时可能需要住院，进行诊断性评估、严密监测患者并对危重症患儿开展抢救。

        （二）支持治疗：AIHA 由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险，因此应尽量避免或减少输血。对于急性溶血性贫血患儿，出现严重症状时能排除同种抗体者，需要立即输注红细胞；对于慢性贫血者，HGB 在 70 g/L 以上可以不输血；HGB 在 50 g/L～70 g/L 时，如果有不能耐受的症状时可以适当输血；HGB 在 50 g/L 以下时应考虑输血。

         （三）药物治疗：（1）一线治疗：糖皮质激素是温抗体型 AIHA 的一线治疗。（2）二线治疗：①利妥昔单抗②脾切除。（3）难治性AIHA：①硫唑嘌呤和6-巯嘌呤；② 环孢素A；③吗替麦考酚酯、他克莫司和西罗莫司；④ 细胞毒制剂；⑤血浆置换。

                                                                                                                             重症医学科  曹觅