由于各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。乳糜胸的发生与胸导管损伤或闭塞有关。胸导管起始于第1或第2腰椎前方的乳糜池，是将乳糜从腹腔转运至中心静脉系统的最主要的淋巴管。胸导管从主动脉裂孔进入胸腔后，在食管后脊柱前行走于主动脉与奇静脉之间，在第4或第5胸椎水平转至椎体左侧再向上汇入左颈内或左锁骨下静脉。这样的解剖结构可以解释为何乳糜胸可发生于任何一侧或双侧胸腔。

病因：造成乳糜液外漏于胸腔内的病因：有外伤，如颈、胸部闭合或开放性损伤；阻塞，如淋巴瘤、转移癌、纵隔肉芽肿；先天性胸导管发育不全或形成瘘管。乳糜样胸水中，当脂肪含量4克/升时为真性乳糜胸，是与假性乳糜胸区别要点。

临床表现：可有外伤或其他基础病史，可有胸痛、气短、心悸、发热等症状，积液多时呼吸困难，晚期有消瘦、乏力、口渴等症状。

检查：1.胸腔穿刺液检查：液体呈乳白色油状，碱性，无臭味，苏丹Ⅲ染色呈红色，可见脂肪滴，胸液碱化后再以乙醚提取后变清亮。镜检可见到淋巴细胞和红细胞，中性粒细胞罕见。2.胸部X线：漏出的积液较少时，表现为纵隔包裹性积液征象，上纵隔增宽，明显的乳糜胸同一般胸腔积液。3.B型超声检查：帮助乳糜胸定位和定量，指导胸穿。4.淋巴管造影：可明确淋巴管和胸导管有无阻塞、压迫和损伤的部位。

诊断：乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值。进一步行放射性核素淋巴管造影、CT检查、X线淋巴管造影术，以观察确定淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位及确定病因。

鉴别诊断：本病应与结核、类风湿性关节炎、肿瘤等引起的假性乳糜胸液相区别。

治疗：1.一般治疗加强营养，采用低脂高蛋白质饮食，必要时肠道外营养支持，输血浆、白蛋白及氨基酸等。2.给予相关病因治疗如因恶性肿瘤压迫所致者加强放、化疗。3.胸腔穿刺抽液引流目的在于减轻胸部压迫症状，若反复抽液丢失大量脂肪和蛋白质，应给予全身营养支持，尽量少抽液。4.手术治疗内科保守治疗无效，考虑手术解除胸导管的压迫和阻塞，如外伤引起,可缝合修补胸导管或采用结扎术。

                                                                                                           儿童重症医学科         曹觅