对于儿童来说，急性肝衰竭是危害身体健康非常严重的信号。急性肝衰竭患者的生存期与其病因、治疗是否及时，以及有无其他并发症等密切相关。多数患者的生存时间较短，不超过一个月，但也有部分病人在经过规范化治疗后转为慢性肝衰竭，或达到临床治愈。

    近日，我院儿童感染科联合儿童重症医学科（PICU）连续成功救治两名儿童急性肝衰竭的患儿。专家提醒，宝宝一旦出现精神倦怠、恶心、呕吐、皮肤黄染、出血点或者血尿、血便等情况，应立即到医院进行规范性诊疗。

【病例一】

        孩子出生是人生中最幸福的事情，可小峰峰（化名）的父母却一脸惆怅。因为孩子出生后3天，就与其他正常孩子不一样，皮肤特别黄。现在小峰峰已经44天了，但皮肤黄染的情况还是反反复复，不见好转，更让爸爸妈妈着急的是，满月后的10多天，峰峰还出现了腹泻情况，一天10多次，看着都心疼。

    近两天父母发现小峰峰皮肤更黄了，精神倦怠又不喜欢吃奶，觉得孩子不对劲，急忙带到我院儿科就诊，当天就被收入儿童感染病区住院。

    住院后，细心的护士发现，在给小峰峰抽血时针眼处有轻微渗血，按压10分钟后才能止血。而且从检验科传来小峰峰的危急值报告：检验血糖低至2.2mmol/L（正常3.5-5.5mmol），凝血功能异常。

    当天值班医生李丽立马查看了孩子情况，分析评估病情判断小峰峰为“肝脏功能衰竭”，原发病可能是“先天性遗传代谢性疾病”，随时需转儿童重症监护室。

    经过和家长有效沟通病情，在儿童感染病区医护人员的积极救治和精心护理下，小峰峰的病情一点点好转，在入院第3天时吃奶有力了，小脸也看不出黄了，血糖、凝血功能恢复正常。小峰峰父母终于舒了一口气，特意送来锦旗以表达感激之情。

    而通过基因检测，明确了医生的诊断，小峰峰为“希特林蛋白缺陷病”，可导致婴儿黄疸持续不退，如不及时诊治可发展成急性肝衰竭。后续小峰峰还需要特殊奶粉喂养和定期肝病专科门诊随访。

【病例二】

    1岁8月大的小深深（化名）出生后身体一直比较健康，很少生病。但两天前的一次发热却让小深深深受折磨。

    当时，小深深出现面色苍黄、粉红色尿、频繁呕吐、精神倦怠，看到孩子很不舒服，爸爸妈妈赶紧带到我院急诊科就诊。急查血生化后提示，小深深“肝功转氨酶高达6191.7U/L，超过正常值高限的150多倍，血糖低至2.1mmol/L （正常值3.5-5.5mmol/L）”，孩子病情非常危重，随时有昏迷、出血的风险。

    当晚小深深收治入我院新城院区儿童重症监护（PICU）病房，完善相关检查后发现小深深不仅有重症肝炎、急性肝衰竭倾向，同时伴有心、肾、肺、胰腺多脏器功能损害。PICU医生及儿童感染/肝病专科医生迅速会诊，共同探讨分析病情。

    孩子病情危重，时间就是生命！很快一份详细的诊疗和护理方案就制定了出来，同时向家长详细交代病情，小深深随时需血液净化的可能。

    在PICU医护人员的精心护理和积极治疗下，小深深的病情一点一点好转，最终病情稳定，脱离生命危险，7天后转入儿童感染病区继续巩固治疗，小深深父母紧张焦虑的心终于放了下来。目前小深深定期在儿童肝病专科门诊随访，肝功能基本恢复正常。

【科普小课堂】

    儿童肝脏疾病病因复杂，临床表现多样，很多因无明显自觉症状而被忽视，一旦出现临床症状，往往病情已较重，治疗难度大，应引起重视。

    急性肝衰竭（acuteliverfailure，ALF）是儿童肝病中最为危重的一种情况，因儿童急性肝衰竭病情凶险，治疗难度大，故早期发现、积极救治是关键。

    问题一：儿童急性肝衰竭到底是什么病？

    急性肝衰竭是指无已知慢性肝病的患儿，出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。其诊断标准为：

（1）有急性肝损伤的生化证据。

（2）既往无已知的慢性肝脏疾病。

（3）注射维生素K1无法纠正的凝血功能障碍。

（4）肝性脑病且凝血酶原时间（PT）大于15s，或国际标准化比值（INR）大于1.5；PT大于20s，或INR大于2.0，可无肝性脑病。

李丽提醒，对于急性肝病患儿，尽早查肝功及凝血功能对评估肝损伤程度至关重要！

    问题二：儿童急性肝衰竭有哪些症状？

    不同年龄的儿童ALF临床表现也不同：

◆新生儿症状无特异性，有时仅表现为全身症状，如呕吐、腹泻、生长障碍。

◆婴儿或较年长儿童表现为全身不适、恶心、厌食，接着出现黄疸，部分患儿亦可不出现黄疸（特别是代谢性或中毒性疾病）。

◆出血表现为皮肤淤点、瘀斑、消化道或颅内出血、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病表现等。

◆ALF可以不出现肝性脑病，也可以在发生ALF后几天或几周内出现肝性脑病。

    儿童急性肝衰竭病因多种多样，具体如下图，但不少儿童ALF原因不明。

    不同年龄儿童ALF病因不同，遗传代谢性疾病是新生儿和婴儿重要病因之一，一旦出现儿童ALF，需尽快到肝病专科就诊，积极寻找病因，综合救治。

    问题四：儿童急性肝衰竭如何治疗？

◆一般支持治疗

◆凝血功能障碍的处理

◆对因治疗

◆人工肝支持治疗

◆肝移植

肝移植是提高肝衰竭患儿生存率的重要方法，对于内科治疗无效的患儿，若无禁忌症，可选择肝移植治疗。